 |
Определение
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), или болезнь Маркиа-фавы — Микели (болезнь Штрюбинга — Маркиафавы), относится к группе приобретенных гемолитических анемий, обусловленных изменениями структуры мембраны эритроцитов, протекающих с внутрисосу-дистым их гемолизом.
Эпидемиология
ПНГ относится к числу редких форм гемолитической анемии. На 500 000 здоровых лиц встречается 1 случай этого заболевания.
Этиология и патогенез
В основе наиболее выраженного клинического синдрома ПГН лежит дефектность структуры их мембраны, которая обусловливает повышенную чувствительность эритроцитов к комплементу сыворотки. Эритроциты легко разрушаются комплементом при оптимальных условиях его действия (кислая среда, концентрация комплемента вокруг эритроцитов и др.). При ПНГ лейкоциты и тромбоциты, как и эритроциты, также характеризуются структурной дефектностью их мембран. Отсутствие на поверхности этих клеток иммуноглобул ... |
 |