Дефицит витамина Ъи возникает при нарушениях его всасывания, чаще связанного с атрофией слизистой оболочки желудка и отсутствием секреции внутреннего фактора, хлористоводородной кислоты, пепсина.

Имеются сведения о роли наследственности в патогенезе Ви-дефи-цитных анемий, связанных с нарушением секреции внутреннего фактора (заболевание встречается среди родственников больных, у однояйцевых близнецов), а также о вероятном значении иммунных механизмов (обнаружение у многих больных, антител, направленных против цитоплазмы париетальных клеток желудка и внутреннего фактора, а также антител против внутреннего фактора желудочного сока).

Причиной дефицита витамина Вп является нарушение процесса всасывания его в кишечнике у больных с тяжелым хроническим энтеритом, перенесших резекцию тощей кишки, при тропической спру, при целиакии. Пернициозная анемия может возникнуть после гастрэк-томии. Всасывание витамина ВА2 нарушается при снижении секреции трипсин ...

У больных пернициозной анемией кожные покровы приобретают ли-монно-желтый оттенок. На коже встречается диффузная или пятнистая коричневая пигментация, может быть снижение массы тела, связанное с анорексией, при глубокой анемии иногда наблюдается повышение температуры тела, обычно исчезающее после лечения.

У 50% больных пернициозной анемией встречаются явления глоссита. Эпителий языка лишается сосочков, становится гладким, блестящим. Иногда поражаются слизистые оболочки щек, десен, глотки, пищевода. Отмечающаяся диарея, возможно, связана с ахлоргидрией.
Печень может быть несколько увеличенной, селезенка практически увеличена у всех больных. Одышка, сердцебиение, экстрасистолия, слабость, головокружение, шум в ушах и другие симптомы, обусловленные анемией, могут приводить к ошибочной диагностике сердечно-сосудистого заболевания.

Нарушения кроветворения представлены анемией мегалобластного типа. В мазках крови выявляются макроовалоцитоз ...

Пернициозная анемия чаще наблюдается в пожилом возрасте, редко у людей моложе 30 лет, с одинаковой частотой поражаются мужчины и женщины. ...

Наилучшие результаты лечения пернициозной анемии дает введение витамина Bi2 (цианокобаламина). В нетяжелых случаях рекомендуют внутримышечное введение препарата по 100—200 мкг ежедневно в течение 6—7 дней. Показатели перехода мегалобластического кроветворения в нормобластическое является ретикулоцитарный криз, развивающийся на 4—6-й день. После криза препарат вводят в тех же дозах через день до развития гематологической ремиссии, критериями которой является нормализация состава периферической крови, костномозгового кроветворения, уровня витамина Bi2 в сыворотке крови и моче. Курсовая доза витамина Bi2 составляет 1500—3000 мкг. Обязательно проводится поддерживающая терапия витамином ВХ2 в течение всей жизни больного. В более тяжелых случаях, при уменьшении числа эритроцитов ниже 11012/л, явлениях фуникулярного миелоза рекомендуют витамин Bi2 по 500—1000 мкг ежедневно или через день в течение 5—10 дней; в дальнейшем при улучшении состояния его вводят 1—2 раза в неделю до получения сто ...

Диагностика пернициозной анемии основывается на обнаружении анемии, макроцитоза эритроцитов, мегалобластной картины костного мозга, низкого содержания в сыворотке крови витамина Ви, положительного теста Шиллинга (коррекция нарушений абсорбции витамина Bi2 внутренним фактором). К важным симптомам болезни относятся почти постоянная лейкопения, склонность к тромбоцитопении, поражение нервной системы. Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, протекающими с дефицитом фолиевой кислоты или вторичным снижением содержания витамина Bi2 и мегалобластоидным типом эритропоэза.Первые отличаются сохраненной желудочной секрецией, часто сопутствующими гастроинтестинальными нарушениями. В сомнительных случаях дефицита витамина Bi2 определяют его содержание в сыворотке крови. При сидеробластных анемиях иногда костномозговое кроветворение носит мегалобластоидный характер. Однако нормальная желудочная секреция и большое количество кольцевых сидеробластов в костном мозге гов ...

Врожденные формы пернициозной анемии наблюдаются редко, наследуются они по аутосомно-рецессивному типу. Приобретенные формы чаще развиваются в пожилом возрасте.

Примерная формулировка диагноза:
1. Мегалобластная (пернициозная) анемия вследствие дефицита витамина Bi2 и фолатов при нарушениях их всасывания в кишечнике (хронический энтерит, тро-пическая спру, резекция тощей кишки).
2. Мегалобластная анемия, обусловленная инвазией широким лентецом (или синдромом «слепой кишки»). ...

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона —Бирмера) представляет собой одно из наиболее детально изученных заболеваний в группе мегалобластных анемий, причиной развития которых является дефицит витамина Ви и фолатов. Термин «пернициозная» анемия, предложенный Biermer в 1872 г., означающий «злокачественная» анемия, имеет чисто историческое значение, так как в настоящее время заболевание излечимо. ...