 |
Календарь |
 |
 |
| « Март 2010 » | Пн | Вт | Ср | Чт | Пт | Сб | Вс | | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | | 29 | 30 | 31 | |
|
 |
 |
 |
 |
|
 |
 |
Рекламный блок |
 |
|
Реламный блок |
|
|
|
|
|
Предварительный диагноз. |
Ферментопатические гипербилирубинемии |
|
|
Болезнь Жильбера
Приблизительно у 1/з больных жалобы отсутствуют, а у /з отмечаются астенические явления и тупая боль в верхней половине живота. Печеночные знаки, как правило, отсутствуют. Печень нормальной консистенции, гладкая, безболезненная у *Д больных постоянно, но незначительно увеличена — край ее на 1—3 см выступает из-под реберной дуги. В периоды обострений такое же увеличение отмечается чаще, у /s больных.
Селезенка нормальной консистенции, обычно нормальных размеров. Лишь у каждого 10-го больного она незначительно увеличена.
Картина периферической крови не изменена. Тем не менее у всех больных исследуются тесты, которые могут свидетельствовать о повышенном гемолизе: прямая и непрямая реакция Кумбса, определение ретикулоцитов, а также активности ЛДГ и концентрации гаптоглобина сыворотки крови. При нормальных показателях остальных цитолитических ферментов увеличение активности ЛДГ в подобной ситуации говорит в пользу повышенного ге ... |
|
|
Эпидемиология. |
Ферментопатические гипербилирубинемии |
|
|
Неконъюгированная гипербилирубинемия достаточно распространена, осо-бенно среди молодых мужчин. Так, в Англии она наблюдается у 3% (Sherlock Sh., 1983] и даже у 5% [Ovens D., Evans S., 1975, и др.]. Мы с И. И. Поляковой (1984) при обследовании 293 350 молодыхмужчин в Москве и Московской области (1972—1984 гг.) обнаружили гипербилирубинемию у 1,97%.
К особенностям наиболее распространенного заболевания этой группы — болезни Жильбера (семейная неконъюгированная негемолитическая гипербилирубинемия) относят мужской пол, молодой возраст и скудность общеклинических проявлений.
Среди неконъюгированных гипербилирубинемий основную массу со-ставляют болезнь Жильбера и примыкающие к ней синдромы. Остальные гипербилирубинемий встречаются очень редко (синдромы Криглера — Найяра, Дубина — Джонсона, Ротора). Точных статистических данных о частоте этих синдромов нет. За 40 лет работы в гастроэнтерологическом (гепатологическом) отделении мы наблюдали окол ... |
|
|
Лечение. |
Ферментопатические гипербилирубинемии |
|
|
Болезнь Жильбера без лечения не имеет тенденции к прогрессированию. Более того, у большинства больных, по нашим наблюдениям, к 40—50 годам уровень билирубинемии нормализуется.
При многолетнем наблюдении лишь у очень небольшой части больных отмечается развитие желчнокаменной болезни (пигментные камни) и Дуоденальных язв. Средств этиотропного лечения нет. Имеются средства, снижающие уровень билирубина сыворотки крови в момент приема лекарства за счет индукции ферментов, осуществляющих конъюгацию билирубина с глюкуроновой кислотой. К ним относятся фенобарбитал и зиксарин. Фенобарбитал назначают по 0,05—0,1 г 2—3 раза в день, зиксарин в тех же дозах. Большинство гепатологов подобными средствами не пользуются, т. е. медикаментозного лечения при болезни Жильбера не проводят.
Наши наблюдения над больными болезнью Жильбера показывают, что на многих из них тягостное впечатление оказывает факт «заболевания
печени с гипербилирубинемией». К счастью, очень ... |
|
|
Сделать стартовой
Добавить в закладки
