 |
У больных пернициозной анемией кожные покровы приобретают ли-монно-желтый оттенок. На коже встречается диффузная или пятнистая коричневая пигментация, может быть снижение массы тела, связанное с анорексией, при глубокой анемии иногда наблюдается повышение температуры тела, обычно исчезающее после лечения.
У 50% больных пернициозной анемией встречаются явления глоссита. Эпителий языка лишается сосочков, становится гладким, блестящим. Иногда поражаются слизистые оболочки щек, десен, глотки, пищевода. Отмечающаяся диарея, возможно, связана с ахлоргидрией.
Печень может быть несколько увеличенной, селезенка практически увеличена у всех больных. Одышка, сердцебиение, экстрасистолия, слабость, головокружение, шум в ушах и другие симптомы, обусловленные анемией, могут приводить к ошибочной диагностике сердечно-сосудистого заболевания.
Нарушения кроветворения представлены анемией мегалобластного типа. В мазках крови выявляются макроовалоцитоз, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов. Бывают внутриклеточные включения — ба-зофильная пунктация, тельца Жолли, кольца Кебота, диффузная поли-хроматофилия клеток. Иногда обнаруживают ортохромные, полихрома-тофильные, базофильные ядерные клетки эритрона.
Костный мозг обычно гиперпластичный. Характерной чертой мега-лобластов являются их большие размеры и тонкий, сетеподобный ядерный хроматин, отличающийся от плотного ядерного хроматина нормобластов. Цитоплазма очень ранних стадий эритроидных клеток базофильна. В ортохромных мегалобластах широкая цитоплазма имеет признаки зрелости, а ядро сохраняет черты незрелости (ядерно-цитоп-лазматическая диссоциация). При небольшом дефиците витамина Bi2 мегалобласты обнаруживаются с трудом.
Аномальный лейкопоэз проявляется необычно большими (20—30 мкм) гранулоцитами разных стадий созревания, чаще метамиелоцитами, содержащими увеличенные ядра. Отмечаются глубокая лейкопения, гигантские сегментоядерные нейтрофилы, ядра которых имеют 8—10 сегментов. Мегакариоцитопоэз страдает меньше, тромбоцитопения иногда достигает 20—30«109/л.
Различная степень отмеченных нарушений зависит от количественной недостаточности витамина Bi2. В целом гемопоэз при пернициозной анемии неэффективен. Внутрикостномозговая гибель качественно неполноценных клеток велика. Наблюдается внутриклеточный гипергемолиз (желтушность видимых слизистых оболочек и кожных покровов, повышение фракции свободного билирубина сыворотки крови, спленомегалия, гиперсидеринемия).
При пернициозной анемии у взрослых всегда выявляется выраженная атрофия слизистой оболочки желудка с потерей или значительной недостаточностью секреции (в том числе внутреннего фактора).
В сыворотке крови больных пернициозной анемией чаще выявляют антитела против антигенов цитоплазмы париетальных клеток желудка, реже — более специфичные антитела к внутреннему фактору. Эти антитела принадлежат к IgG классу.
Характерный для пернициозной анемии неврологический синдром обусловлен поражением белого вещества задних и боковых столбов спинного мозга (фуникулярный миелоз), церебральными нарушениями, дегенерацией периферических нервов. Чаще больные жалуются на ощущения пощипывания или покалывания в кончиках пальцев, нарушения чувствительности в виде чувства холода или напряжения.
В развернутой стадии заболевания появляются признаки поражения задних столбов спинного мозга: походка становится некоординированной. развивается атаксия, снижаются вибрационные и позиционная виды чувствительности, изменяется проба Реберга. В тяжелых случаях заболевания поражаются боковые столбы, что вызывает прогрессирующую общую слабость, появление спастической походки, симптомов Бабинского. Нередко развиваются гиперрефлексия и клонус стоп. Иногда церебральные нарушения предшествуют другим признакам заболевания. Менее частые неврологические проявления — офтальмоплегия, атония мочевого пузыря, извращение вкуса, обоняния, ретробульбарные невриты. Редкими, но наиболее серьезными являются изменения психики в виде галлюцинаций, маниакальных вспышек, параноидного и шизофренического состояния, которые изчезают при своевременно начатом лечении. |
 |
Сделать стартовой
Добавить в закладки
